Альдолаза - это метаболический фермент человека. Отсутствие активности альдолазы приводит к развитию непереносимости фруктозы. Людям, страдающим этим заболеванием, необходимо полностью исключить из рациона продукты, содержащие фруктозу, сахарозу и сорбит.
Альдолаза - это фермент основного метаболизма человека. Он участвует в гликолизе, то есть в серии биохимических реакций, в которых глюкоза превращается в пируват. Гликолиз играет роль энергоснабжения и производства промежуточных звеньев для других метаболических путей. В тканях человека существует три типа альдолазы - A, B и C.
Альдолаза A присутствует в мышцах и эритроцитах, B - в печени, почках и тонком кишечнике, а C - в мозге, нервных тканях и гладких мышцах. При отсутствии активности фермента альдолазы B у человека повышается чувствительность к фруктозе. Фруктоза – это моносахарид, который содержится во фруктах и меде.
Также она широко используется производителями продуктов питания в качестве подсластителя и консерванта. Кроме того, фруктоза входит в состав сахарозы, то есть белого сахара. Фермент альдолаза B секретируется печенью, почками и другими частями желудочно-кишечного тракта, где синтезируется фруктоза.
Врачи выделяют два типа заболевания:
- фруктоземия – врожденная неаллергическая гиперчувствительность к фруктозе
- синдром мальабсорбции фруктозы (приобретенная неаллергическая гиперчувствительность к фруктозе)
Фруктоземия наследуется аутосомно-рецессивно.
Потребление фруктозы больными людьми проявляется различными клиническими симптомами, такими как:
- рвота
- боль в животе
- понос
- метеоризм
- одышка
- апноэ
- тахикардия
- мышечная гипотензия
- гипогликемия
- инфекции мочевыводящих путей (фруктоза в моче)
- метаболический ацидоз
Заболевание чаще всего появляется в младенчестве, когда дети начинают пить фруктовые соки. При фруктоземии в печени пациента накапливается билирубин, вызывающий многочисленные недуги. Если вовремя не выявить заболевание, оно может привести даже к тяжелой печеночной недостаточности. Синдром мальабсорбции фруктозы называют приобретенным нарушением фермента альдолазы B. Он имеет симптомы, похожие на наследственную неаллергическую гиперчувствительность к фруктозе, хотя его часто путают с синдромом раздраженного кишечника.
Диагностика альдолазной активности
Выявление наследственной неаллергической гиперчувствительности к фруктозе является сложной задачей для клинициста. Диагноз чаще всего ставится на основании метаболической реакции организма на прием фруктозы или путем определения активности альдолазы B в печени. В редких случаях проводится биопсия печени. Иногда проводится дыхательный тест на водород и метан. Упомянутые тесты редко дают однозначные результаты, поэтому выявить фруктоземию крайне сложно.
В последние годы ученые пытались разработать более совершенные методы диагностики, используя новые методы молекулярной биологии. В настоящее время пациенты могут тестировать мутации A150P и A175D в гене B-альдолазы. Для диагностики неаллергической гиперчувствительности к фруктозе уровень альдолазы в сыворотке крови используются редко. Пациентам с подозрением на миозит, мышечную дистрофию или атрофию и дерматомиозит, несомненно, будет назначено тестирование на альдолазу.
При интерпретации результатов следует учитывать, что с возрастом уровень альдолазы в крови снижается.
У новорожденных она должна быть ниже 32 Ед / л.
У детей до 2 лет менее 16 Ед / л, а у детей от 3 до 16 лет менее 8 Ед / л.
Однако у взрослых альдолаза должна быть в пределах 1-7,5 Ед / л.
В целом, тестирование на альдолазу для диагностики заболевания печени проводится редко. Другие исследования считаются более надежными, в том числе: креатинкиназа, аланинаминотрансфераза и аспартат.
Отсутствие фермента альдолазы и лечение
Лечение непереносимости фруктозы в основном заключается в исключении фруктозы, сахарозы и сорбита из рациона. Это чрезвычайно сложно для пациентов, поскольку эти соединения обычно добавляют не только в пищу, но даже и в лекарства. Мед, фрукты, соки и фруктовые консервы – это те продукты, которые необходимо полностью исключить из рациона.
Больше всего фруктозы содержится в таких продуктах, как:
- виноград,
- груши,
- яблоки,
- черника,
- сливы (включая чернослив),
- финики,
- инжир.
Следовательно, эти фрукты и ягоды следует полностью исключить из рациона.
Ананасы, абрикосы, апельсины и мандарины содержат небольшое количество фруктозы, но они содержат сахарозу и поэтому также не рекомендуются. Что касается овощей, то они содержат гораздо меньше фруктозы, чем фрукты. Однако пациенты должны избегать соевых бобов, зеленого горошка, помидоров, брюссельской капусты, тыквы, фасоли, гороха, моркови и картофеля, а также кетчупа и консервированных овощей.